导语

随着疾病风险因素暴露增加，国内儿童性早熟发病率逐年升高，中枢性性早熟（CPP）快进展型如不合理干预会让儿童终身高受损，今天我们我们来探讨一下CPP诊断标准及常用辅助检查。

CPP诊断标准

CPP诊断标准有以下六条：

①第二性征提前出现，女孩8岁之前，男孩9岁之前出现第二性征，以女孩出现乳房结节，男孩睾丸容积增大为首发表现。

②血清促性腺激素（GnRH）水平升高达青春期水平，a.促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,LH5.0IU/L;b.GnRH激发试验:免疫化学发光法：国内年指南：LH峰值5.0IU/L、LH峰/FSH峰0.6；免疫荧光法(IFMA)，LH峰值9.6IU／L(男孩)或6.9IU／L(女孩)。

③性腺增大，盆腔B超显示女孩子宫、卵巢容积增大，且卵巢内可见多个直径4mm的卵泡；男孩睾丸容积≥4ml。

④骨龄超过实际年龄1年或1年以上。

⑤出现线性生长加速，年生长速率高于正常儿童。

⑥血清性激素水平升高至青春期水平，性激素水平不宜作为CPP的诊断指标。雌二醇的水平变异较大，低水平的雌二醇也不能排除CPP。

其中前三条诊断标准是诊断中枢性性早熟必须具备的。

骨龄检测

骨龄检查是儿科内分泌常见的检查，骨龄比生理年龄更能反映儿童生长发育状态，所以骨龄检查也能辅助CPP的诊断。性早熟患儿由于生长板过早的性激素暴露（尤其是雌激素），使其增殖（成熟）加速，骨龄（BA)超越年龄(CA)。BACA1~2岁视为提前，2岁视为明显提前。尽管骨龄对CPP诊断无特异性，但按骨龄提前程度及增长速度可判断成熟程度的快、慢。此外，骨龄可协助预测成年身高，对性早熟预后估计以及疗效判断是重要依据。

性激素基础值筛查

在CPP诊断过程中，性激素基础值筛查有一定价值。当患者促黄体生成素LH＜0.1IU/L，提示下丘脑垂体性腺轴未发动。国内指南指出，基础LH值＞3.0-5.0IU/L，可肯定其性腺轴已发动，凭基础值不能确诊时需进行激发试验。（注：此部分LH值均指免疫化学发光法所得）

GnRH激发试验

GnRH激发试验是CPP诊断的金标准，当激发试验LH峰值大于5.0IU/L，LH峰值/FSH峰值大于0.6即可确定下丘脑垂体性腺轴已启动，详见下表。

B超检查

B超是激发试验的辅助诊断，子宫、卵巢形态能很好的反应下丘脑-垂体-性腺轴功能状态。当单侧卵巢容积≥1～3ml，并可见多个直径≥4mm的卵泡；子宫体长度3.4～4cm；可见子宫内膜影，提示青春发育。但是子宫和卵巢B超所见对CPP没有独立诊断意义，需结合其它指标综合判断。

垂体MRI

部分垂体病变可以引起中枢性性早熟，垂体MRI检查是发现中枢器质性病变的重要诊断手段，重点检查鞍区。临床无中枢病变表现的CPP患者，MRI诊断有病变，女性患者阳性率约8%，男性患者阳性率约40%。共识指出所有男孩、6岁以下女孩及性成熟过程迅速或有中枢神经系统（CNS）症状的患者必须要进行头颅MRI检查。

总结

中枢性性早熟是指女孩八岁之前，男孩九岁之前出现第二性征，且下丘脑-垂体-性腺轴发动的一种疾病。目前临床抑制性发育的一线药物为GnRHa，治疗后可将性激素水平抑制在青春期前水平。CPP患者治疗的目的之一是改善最终成人身高，但研究表明，单用GnRHa治疗，6岁之前CPP患儿有终身高获益，6~8岁CPP患者终身高获益不明显，8岁以上患者单用治疗终身高基本无获益。对于生长窗口短的快进展性CPP患者，联用生长激素可最大程度的改善成人终身高。

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参考文献：

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ETSZ

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